Reciben atención integral pacientes con enfermedades raras en el Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”
· El tratamiento de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna en su modalidad
Hemolítica,cuesta aproximadamente 700 mil pesos por persona al mes, y hay un
ligero predominio en el género masculino.
· La
enfermedad de Fabry está ligada al cromosoma “X”, sus manifestaciones
sintomáticas pueden ser más comunes en varones, pero también afecta a las
mujeres. Al ser hereditaria su incidencia puede ser mayor, alerta especialista.
En el marco del Día Mundial de las Enfermedades Huérfanas, Florentino
Castro López, Director General del ISSSTE, destacó que el Instituto
garantiza a la derechohabiencia que padece este tipo de padecimientos su
tratamiento, al tiempo que hizo un llamamiento para crear conciencia y
sensibilizar a la sociedad respecto a las patologías poco frecuentes.
Las enfermedades raras son aquellas que son poco frecuentes y afectan a
un pequeño número de personas comparado con la población en general. El Centro
Médico Nacional (CNM) “20 de Noviembre” del ISSSTE atiende de forma
integral -a través de diversas especialidades- patologías como Síndrome de
Hunter o MPS II, Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Hemolítica,
enfermedades de Fabry y de Gaucher, por destacar algunas, cuyos
tratamientos buscan que los derechohabientes accedan a una mejor calidad de
vida.
La Jefa de Servicios de Hematología del CMN “20 de Noviembre”, Martha
Alvarado, dijo que la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna en su modalidad
Hemolítica, la más agresiva, y que se caracteriza por una destrucción exagerada
de los glóbulos rojos producida por una mutación del gen PIG-A, lo que provoca
anemia constante en las personas; sin embargo, los 6 derechohabientes que
actualmente reciben atención en este nosocomio a través de la terapia
denominada Eculizumab, han recuperado su calidad de vida.
La especialista detalló que esta patología tiene un ligero predominio en
el género masculino. La media de edad de los pacientes que son atendidos en
esta unidad médica es de 23 años, de ellos 4 son hombres y 2 mujeres. “Actualmente todos están integrados a su vida laboral, familiar y social”, agregó.
El tratamiento con Eculizumab es la mejor alternativa para evitar la trombosis y disminuir la
hemólisis que son los causantes del deterioro del paciente, si responden adecuadamente al mismo, y en términos de costo en
el ISSSTE equivale aproximadamente a 700 mil pesos por persona al
mes. Para esta patología la única cura es un trasplante de médula ósea.
Asimismo, el área de Hematología del CMN “20 de Noviembre” brinda
atención a la enfermedad de Gaucher que se caracteriza por ser un trastorno metabólico de depósito lisosomal que infiltra al hígado y otros tejidos, y provoca el crecimiento del bazo, síntoma
con el que se diagnostica esta enfermedad que por lo regular se presenta desde
la niñez.
“En la enfermedad de Gaucher hay una alteración de la
enzima glucocerebrosidasa. Es una enfermedad de herencia autosómica recesiva con mutación en el gen de la
glucocerebrosidasa ácida que no tiene opción curativa”,
ahondó Alvarado Ibarra.
“Atendemos a 5 pacientes y la media de edad es de 20 años, donde
observamos que hay un discreto predominio en los hombres (3), quienes llegan
transferidos de pediatría y nosotros continuamos el tratamiento que es de por
vida. Consiste en hacer una sustitución de la enzima que está alterada, con lo
que el bazo regresa a su tamaño normal y los pacientes pueden comer mejor, ya
que al tener éste un gran tamaño, puede ocupar todo el abdomen, el estómago se
comprime y los pacientes no tienen apetito. Con el tratamiento los
derechohabientes recuperan su calidad de vida”.
Otro padecimiento al que se da atención en el CMN “20 de
Noviembre” es la enfermedad de Anderson Fabry. Es
hereditaria y está ligada al cromosoma “X” y aunque las manifestaciones
sintomáticas pueden ser más comunes en los varones, también hay mujeres
portadoras cuya sintomatología al inicio no es tan grande, pero puede
generarles diversas alteraciones más adelante.
“La enfermedad de Fabry ataca diversos órganos,
siendo sus principales manifestaciones a nivel neurológico, renal y
cardiovascular; afecta también otros órganos como piel, ojos y aparato
digestivo. Las manifestaciones iniciales suelen aparecer a nivel de alteraciones
neurológicas y los pacientes las describen como dolor, ardor en sus
extremidades, así como intolerancia al calor, y no pueden realizar ejercicios
al aire libre”. Éstas suelen presentarse en la infancia. Los niños a
veces mencionan ‘me quemo por dentro’, relató la doctora Odette del Carmen Díaz
Avendaño, Nefróloga del CMN "20 de Noviembre”.
Los tratamientos que se aplican en el Institutopara la
enfermedad de Fabry son las enzimas Agalsidasa Alfa y Agalsidasa Beta, con
ellas ha mejorado la vida de pacientes al 100 por ciento y los avances se
observan mucho más rápido en niños.
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